ما هي فرفرية نقص الصفيحات الخثارية (TTP) ؟ وطرق علاجها، من الجدير بالإشارة أن هنالك العديد من الأمراض التي يصاب بها الإنسان خلال حياته، والتي تسبب بصورة مباشرة على تعطيل عمل أعضاء الجسم سواء بشكل مؤقت أو دائم، الأمر الذي يسبب للمريض الكثير من الآلام سواء في المنطقة المصابة أو الجسم ككل، وهذا ما يفسر سبب اهتمام وحرصه للتعرض للعديد من عمليات الفحص من قبل الأطباء المختصين، من أجل تحديد السبب الرئيسي للمرض والعمل على معالجته بالسرعة والدقة المطلوبة، وهذا ما يحد من كافة الآثار المترتبة على تلك الإصابة واستعادة المريض لحالته الصحية الطبيعية.
ما هي فرفرية نقص الصفيحات التخثرية (TTP)
فرفرية نقص الصفيحات التخثرية اضطراب نادر يتسبب في تكوين جلطات دموية في الأوعية الدموية الصغيرة في جميع أنحاء الجسم. يمكن أن تسبب هذه الجلطات مشاكل طبية خطيرة إذا كانت تسد الأوعية وتحد من تدفق الدم إلى الأعضاء مثل الدماغ والكلى والقلب. يمكن أن تشمل المضاعفات الناتجة مشاكل عصبية (مثل تغيرات الشخصية ، والصداع ، والارتباك ، وتداخل الكلام) ، والحمى ، ووظائف الكلى غير الطبيعية ، وآلام البطن ، ومشاكل القلب. تتشكل جلطات الدم بشكل طبيعي لوقف فقدان الدم في مواقع إصابة الأوعية الدموية.
في الأشخاص الذين يعانون من فرفرية نقص الصفيحات التخثرية ، تتطور الجلطات حتى في حالة عدم وجود إصابة واضحة. تتكون جلطات الدم من كتل من الخلايا تسمى الصفائح الدموية والتي تنتشر في الدم وتساعد في عملية التجلط. لأنه يتم استخدام عدد كبير من الصفائح الدموية لتكوين جلطات في الأشخاص الذين يعانون من قلة الصفيحات التخثرية. مع فرفرية نقص الصفيحات ، يوجد عدد أقل من الصفائح الدموية المتوفرة في مجرى الدم ، ويُعرف المستوى المنخفض من الصفائح الدموية المنتشرة باسم قلة الصفيحات.
أنواع فرفرية نقص الصفيحات التخثرية
هناك نوعان رئيسيان من فرفرية نقص الصفيحات التخثرية ، شكل مكتسب (غير موروث) وشكل عائلي (موروث):
- يظهر الشكل المكتسب عادة في أواخر الطفولة أو البلوغ. قد يعاني الأفراد المصابون من نوبة واحدة من العلامات والأعراض ، أو بشكل أكثر شيوعًا ، قد يتعرضون لتكرار عدة مرات بمرور الوقت.
- يعد الشكل العائلي للاضطراب أكثر ندرة ويظهر عادةً في مرحلة الرضاعة أو الطفولة المبكرة ، على الرغم من أنه قد يظهر لاحقًا في الحياة. في الأشخاص المصابين بالشكل العائلي ، غالبًا ما تتكرر العلامات والأعراض بانتظام وقد تعود في أوقات التوتر ، مثل أثناء المرض أو الحمل.
أسباب فرفرية نقص الصفيحات التخثرية
تسبب الطفرات في جين ADAMTS13 الشكل العائلي من فرفرية نقص الصفيحات ، ويقدم جين ADAMTS13 تعليمات لصنع إنزيم يشارك في العملية الطبيعية لتخثر الدم. ومع ذلك ، فإن الأشخاص الذين لديهم الشكل المكتسب ليس لديهم طفرات في جين ADAMTS13. بدلاً من ذلك ، تصنع أجهزتهم المناعية بروتينات معينة تسمى الأجسام المضادة الذاتية التي تمنع نشاط الإنزيم. يؤدي نقص نشاط ADAMTS13 إلى تعطيل التوازن المعتاد بين ADAMTS13 و ADAMTS13. النزيف والتجلط.
تتشكل جلطات الدم في موقع الإصابة لإغلاق الأوعية الدموية التالفة ومنع فقدان الدم المفرط. في الأشخاص الذين يعانون من فرفرية نقص الصفيحات الدموية ، تتشكل الجلطات في جميع أنحاء الجسم حيث تلتصق الصفائح الدموية ببعضها البعض بشكل غير طبيعي وتلتصق بجدران الأوعية الدموية. هذه يمكن أن تمنع جلطات الأوعية الدموية الصغيرة ، مما يتسبب في تلف الأعضاء وخصائص أخرى لفرفرية نقص الصفيحات التخثرية ، ويعتقد الباحثون أن العوامل الوراثية أو غيرها من العوامل البيئية قد تساهم في علامات وأعراض فرفرية نقص الصفيحات التخثرية. يمكن أن يؤدي الحمل والجراحة والعدوى إلى تخثر الدم غير الطبيعي والمضاعفات المرتبطة به.
أعراض فرفرية نقص الصفيحات التخثرية
تسبب جلطات الدم وانخفاض الصفائح الدموية وخلايا الدم الحمراء التالفة علامات وأعراض فرفرية نقص الصفيحات التخثرية (TTP). تشمل العلامات والأعراض ما يلي:
- كدمات أرجوانية على الجلد أو الأغشية المخاطية (مثل الفم). تحدث هذه الكدمات ، التي تسمى الفرفرية ، بسبب النزيف تحت الجلد.
- نقاط حمراء أو أرجوانية على الجلد. غالبًا ما توجد هذه النقاط ، المسماة نمشات ، في مجموعات وقد تبدو كطفح جلدي. النزيف تحت الجلد يسبب نمشات.
- شحوب أو يرقان (اصفرار الجلد أو بياض العينين).
- التعب (الشعور بالتعب الشديد والضعف).
- حمى.
- سرعة دقات القلب أو ضيق التنفس.
- صداع أو ارتباك أو غيبوبة أو نوبة صرع.
- انخفاض كمية البول أو البروتين أو الدم في البول.
إذا كنت قد أصبت بـ TTP ولديك أي من هذه العلامات أو الأعراض ، فقد يكون لديك انتكاسة ، اسأل طبيبك متى تتصل أو تطلب رعاية الطوارئ.[1]
طرق علاج فرفرية نقص الصفيحات الدموية
يمكن أن تكون فرفرية نقص الصفيحات التخثرية (TTP) قاتلة أو تسبب ضررًا دائمًا ، مثل تلف الدماغ أو السكتة الدماغية ، إذا لم يتم علاجها على الفور. في معظم الحالات ، يحدث TTP فجأة ويستمر لأيام أو أسابيع ، ولكن يمكن أن يستمر لأشهر. تحدث الانتكاسات (النوبات) في ما يصل إلى 60 بالمائة من الأشخاص الذين اكتسبوا TTP. تحدث النوبات أيضًا في معظم الأشخاص الذين ورثوا TTP. علاجات البلازما هي الطريقة الأكثر شيوعًا لعلاج TTP. تشمل العلاجات الأخرى الأدوية والجراحة. يتم العلاج في المستشفى.
- علاج البلازما
البلازما هي الجزء السائل من الدم. ينقل خلايا الدم والهرمونات والإنزيمات والعناصر الغذائية إلى جسمك. يتم علاج TTP بالعلاج بالبلازما ، ويشمل:
- بلازما مجمدة طازجة للأشخاص الذين ورثوا TTP
- تبادل البلازما للأشخاص الذين تلقوا TTP
- يبدأ العلاج بالبلازما في المستشفى بمجرد تشخيص العلاج بالبلازما أو الاشتباه به.
بالنسبة لـ TTP الموروثة ، يتم إعطاء البلازما الطازجة المجمدة من خلال خط وريدي (IV) يتم إدخاله في الوريد. يتم ذلك لاستبدال إنزيم ADAMTS13 المفقود أو المعدل. يستخدم تبادل البلازما (يسمى أيضًا فصادة البلازما) لعلاج TTP المكتسبة. هذا إجراء منقذ للحياة يزيل الأجسام المضادة (البروتينات) من الدم التي تتلف ADAMTS. يحل تبادل البلازما أيضًا محل ADAMTS13. إذا لم يكن تبادل البلازما متاحًا ، فقد يتم إعطاؤك بلازما طازجة ومجمدة حتى تصبح متوفرة. أثناء تبادل البلازما ، يتم وضع إبرة أو أنبوب في الوريد في ذراعك لإزالة الدم.يمر الدم عبر فاصل الخلايا الذي يزيل البلازما من الدم ، ويتم الاحتفاظ بالجزء غير البلازمي من الدم والبلازما المتبرع بها يضاف إليها.
ثم يُعاد الدم إليك من خلال أنبوب وريدي يتم إدخاله في وعاء دموي. يختلف الوقت اللازم لإكمال الإجراء ، ولكنه غالبًا ما يستغرق حوالي ساعتين. عادةً ما تستمر العلاجات بالبلازما الطازجة المجمدة أو تبادل البلازما حتى تتحسن نتائج فحص الدم والعلامات والأعراض. قد يستغرق الأمر أيامًا أو أسابيع ، حسب حالتك ، وستبقى في المستشفى حتى تتعافى. يعاني بعض الأشخاص الذين يتعافون من TTP من نوبات تهيج. يمكن أن يحدث هذا في المستشفى أو بعد العودة إلى المنزل. إذا كنت تعاني من نوبة قلبية ، فسيكرر طبيبك علاج البلازما.
- علاجات أخرى
تُستخدم علاجات أخرى إذا لم يعمل العلاج بالبلازما جيدًا أو في حالة حدوث نوبات. بالنسبة إلى TTP المكتسبة ، يمكن للأدوية أن تبطئ أو توقف تكوين الأجسام المضادة لـ ADAMTS13. تشمل الأدوية المستخدمة في علاج TTP الجلوكوكورتيكويدات والفينكريستين والريتوكسيماب والسيكلوسبورين أ ، وفي بعض الأحيان تكون الجراحة لإزالة الطحال (عضو في البطن) مطلوبة لأن الخلايا الموجودة في الطحال تصنع الأجسام المضادة التي تمنع نشاط إنزيم ADAMTS13.[2]
نظرا لما أشرنا له سابقا حول الطريقة المناسبة للتعامل مع جميع الأمراض التي يصاب بها الإنسان خلال حياته، بالإضافة لبيان وتوضيح مجموعة من الخواص والصفات المتعلقة بفرفرية نقص الصفيحات الخثارية، وهذا ما سهل على الكثيرين من المصابين بها الوصول إلى طرق العلاج الخاصة بها.