ما هو مرض كورو الضحك المميت، يعتبر مرض الضحك المميت أنه أحد أنواع الاضطرابات التي تصيب الدماغ، وهي من الأمراض النادرة، وقد ظهرت لأول مرة على شكل وباء أصاب أحد المناطق الموجودة على كوكب الأرض، خلال فترة الخمسينيات من القرن الماضي، وقد يتسائل الكثير من الأشخاص عن هذا المرض ، فهو من الأمراض الخطيرة التي تسبب الوفاة في أغلب الأوقات، فهو يمتلك فترة حضانة طويلة يمكن أن تصل لبعض السنوات ولا يظهر فيها أي أعراض، ثم بعد ذلك تبدأ الأعراض بالظهور بشكل تدريجي، وسوف نتعرف في موضوعنا التالي على أسباب هذا المرض وأعراضه، وكيفية علاجه.
ما هي أمراض البريون
أمراض البريون هي اضطرابات تنكسية عصبية قاتلة تتعلق بالتغيير التوافقي لبروتين بريون (PrP C) إلى شكل ممرض ومقاوم للبروتياز من PrP (Sc) و PrP (C) وهو بروتين سكري على سطح الخلية يتم التعبير عنه بشكل رئيسي في الجهاز العصبي المركزي. دوره الفسيولوجي هو المكان الذي تظل فيه الوظيفة البيولوجية الدقيقة غير معروفة.
تشير عدة أسطر من الأدلة إلى أن البريون هو بروتين مرتبط بالنحاس وبالتالي يشارك في استقلاب النحاس. لا يتم التعبير عن بروتين البريون فقط في الثدييات ولكن أيضًا في الأنواع الأخرى مثل الطيور والزواحف والأسماك. ومع ذلك ، تجدر الإشارة إلى أن أمراض البريون لا تُلاحظ إلا في الثدييات. بينما يبدو أنه يعيش من الأنواع الأخرى ، فإن بروتين بريون الدجاج (chPrP C) يشارك حوالي 30٪ من الهوية في تسلسلها الأساسي مع الثدييات PrP C.
يحتوي كلا النوعين من البروتينات على مجال N- طرفي محاط بتكرار الأحماض الأمينية الترادفية (PHNPGY في بروتين الطيور و PHGGGWQ في الثدييات) متبوعًا بنواة محفوظة بدرجة عالية. قصير مضاد للتوازي.
على الرغم من هذا التشابه الهيكلي ، تجدر الإشارة إلى أن الشكل الطبيعي للثدييات PrP C يتحلل تمامًا بواسطة بروتين K بينما الطيور PrP C لا تتحلل ، مما يؤدي إلى شظايا ببتيد مجال N-terminal مستقرة لمزيد من التحلل البروتيني.
والجدير بالذكر أن مجال سداسي الكبريت ضروري لبطانة البروتين ويفترض أن يكون منطقة رابطة مثمنة مثمنة مماثلة لبروتينات بريون الثدييات.
مرض الضحك القاتل
الضحك المميت هو مرض نادر جدًا يصيب الجهاز العصبي وينتج عن بروتين معدي (بريون) موجود في أنسجة دماغ الإنسان الملوثة.
تم العثور على مرض كورو بين الناس من غينيا الجديدة الذين مارسوا شكلاً من أشكال أكل لحوم البشر حيث كانوا يأكلون أدمغة الموتى كجزء من طقوس الجنازة. فترة الحضانة الطويلة فترة الحضانة هي الوقت الذي تستغرقه الأعراض حتى تظهر بعد التعرض للعامل المسبب.
يسبب مرض كورو تغيرات في الدماغ والدماغ والجهاز العصبي مشابهة لمرض كروتزفيلد جاكوب. تظهر أمراض مماثلة في الأبقار مثل الاعتلال الدماغي الإسفنجي البقري (BSE) ، ويسمى أيضًا مرض جنون البقر. عامل الخطر الرئيسي لـ kuru هو ابتلاع أنسجة المخ البشرية ، والتي يمكن أن تحتوي على جزيئات معدية.
أعراض الضحك القاتل
قد تشبه أعراض الاضطرابات العصبية الأكثر شيوعًا مثل مرض باركنسون أعراض الضحك المميت:
- صعوبة المشي
- صعوبة في البلع.
- غير واضح.
- التغيرات المزاجية والسلوكية.
- مرض عقلي.
- رعاش وارتعاش العضلات.
- عدم القدرة على فهم الأشياء.
- الضحك القهري أو البكاء العشوائي.
يحدث مرض كورو على ثلاث مراحل وعادة ما يسبقه صداع وألم في المفاصل. نظرًا لأن هذه الأعراض شائعة جدًا ، فغالبًا ما يتم تجاهلها كدليل على وجود مرض أكثر خطورة.
- المرحلة 1: يُظهر الشخص المصاب بـ kuru بعض فقدان السيطرة الجسدية وقد يجد صعوبة في التوازن والحفاظ على الموقف.
- المرحلة الثانية أو مرحلة الجلوس: يصبح الشخص غير قادر على المشي حيث تبدأ بالحدوث رعشات ورجفات وحركات لا إرادية.
- المرحلة الثالثة: عادة ما يكون الشخص طريح الفراش وسلس البول ، ويفقد القدرة على الكلام ، كما أنه قد يظهر الخرف أو تغيرات في السلوك ، مما يجعله يبدو غير مكترث بصحته. يحدث الجوع وسوء التغذية عادة في المرحلة الثالثة بسبب صعوبة الأكل والبلع. يمكن أن تؤدي هذه الأعراض الثانوية إلى الوفاة في غضون عام ، ينتهي الأمر بمعظم الناس بالموت بسبب الالتهاب الرئوي.
أسباب الضحك القاتل
ينتمي مرض كورو إلى فئة من الأمراض تسمى الاعتلال الدماغي الإسفنجي المعدي (TSEs) ، وتسمى أيضًا أمراض البريون. يؤثر بشكل أساسي على المخيخ ، وهو جزء الدماغ المسؤول عن التنسيق والتوازن. على عكس معظم أنواع العدوى أو العوامل المعدية ، لا ينتج الكورو عن بكتيريا أو فيروسات أو فطريات.
أنها تسبب بريونات معدية غير طبيعية تعرف باسم بريونات كورو. البريونات ليست كائنات حية ولا تتكاثر. إنها بروتينات مشوهة غير حية تتكاثر في الدماغ وتشكل كتلًا ، مما يعيق عمليات الدماغ الطبيعية.
يعد مرض كروتزفيلد جاكوب ومرض غيرستمان شتراوسلر شينكر والأرق العائلي المميت من الأمراض التنكسية الأخرى التي تسببها البريونات. .
تطور الكورو في المقام الأول في فور في غينيا الجديدة عندما كانوا يأكلون أدمغة الأقارب المتوفين خلال طقوس الجنازة ، حيث أصيب النساء والأطفال بشكل رئيسي لأنهم كانوا المشاركين الأساسيين في هذه الطقوس. لكنها نادرة.
كيف يتم تشخيص الضحك القاتل
اختبار عصبي
لتشخيص هذه الحالة ، سيُجري طبيبك فحصًا عصبيًا ، وهو فحص طبي شامل يشمل:
- تاريخ طبى
- تحاليل الدم مثل مستوى الغدة الدرقية وحمض الفوليك واختبارات وظائف الكبد والكلى.
اختبارات التشخيص الكهربائي
- تُستخدم الاختبارات مثل مخطط كهربية الدماغ (EEG) للتحقق من النشاط الكهربائي في دماغك. قد يتم إجراء فحوصات الدماغ مثل التصوير بالرنين المغناطيسي ، ولكنها قد لا تكون مفيدة في إجراء تشخيص نهائي.
علاج مرض الاكليل
لا يوجد علاج ناجح معروف لمرض الضحك المميت. لا يتم تدمير البريونات التي تسبب مرض الكورو بسهولة ، حيث تظل الأدمغة الملوثة بالبريونات معدية حتى عند الاحتفاظ بها في الفورمالديهايد لسنوات.
يحتاج الأشخاص الذين يعانون من الكورو إلى المساعدة في الوقوف والحركة ويفقدون في النهاية القدرة على البلع والأكل بسبب الأعراض. التعرض له.
كيف تتجنب مرض الضحك القاتل
مرض كورو نادر للغاية. يتم التعاقد عليه عن طريق تناول أنسجة المخ المصابة أو ملامسة القروح المصابة بالبريونات ، وسعت الحكومات والمجتمعات إلى منع المرض في منتصف القرن العشرين عن طريق تثبيط الممارسة الاجتماعية لأكل لحوم البشر. وفقًا للمعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية NINDS ، فقد اختفى المرض تمامًا تقريبًا.
يمكن أن تصل فترة حضانة kuru إلى 30 عامًا ، وقد تم الإبلاغ عن الحالات بعد فترة طويلة من توقف ممارسة أكل لحوم البشر. آخر.
أصبح مرض الكورو مرضاً نادراً في الفترة الأخيرة، فهو يسبب تدهور بشكل سريع في الوظيفة الذهنية وضعف في التناسق العام، وقد انتشر هذا المرض بين السكان الأصليين الموجودين في المرتفعات الجبلية في بابوا وغينيا الجديدة، وقد انتقل من خلال أكل لحوم البشر، الذي كان يعتبر أحد طقوس الدفن عند هؤلاء السكان.